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Línia 3: Las '''mitocondrias''' son [[orgánulu]]s [[célula\|celularis]] encargaus de suministral la mayor parti la [[energía]] necesaria pala actividá celular ([[respiración celular]]). Actúan, por lo tantu, comu centralis energéticas la célula y sintetizan [[Adenosín trifosfato\|ATP]] a espensas los carburantis metabólicus ([[glucosa]], [[ácidus grasus]] y [[aminoácidus]]). La mitocondria presenta una [[Sistema de endomembranas\|membrana]] esterior permeabli a [[ión\|ionis]], [[metabolitu]]s y una jartá [[polipéptidu]]s. Eso es debíu a que contieni [[proteína]]s que forman porus llamaus [[porina]]s o [[Potencial de acción\|VDAC]] (canal aniónicu dependienti de voltaji), que permitin el pasu de [[molécula]]s e jata 10 [[kDa]] de masa y un diámetru aproximau de 2 [[nm]]. == ~~Enfermedadis~~Malotias mitocondrialis == El ADN mitocondrial humanu contieni información genética pa 13 proteínas mitocondrialis y argunus [[ARN]];<ref name="Dev">Devlin, T. M. 2004. ''Bioquímica'', 4ª edición. Reverté, Barcelona. ISBN 84-291-7208-4</ref> no obstanti, la mayoría las proteínas las mitocondrias procedin e genis localizaus en el ADN del [[núcleu celular]] y que son sintetizás por [[ribosoma]]s libris del [[citosol]] y aluegu importás pol organelu. S'án descritu más e 150 ~~enfermedadis~~malotias mitocondrialis, comu la [[enfermedá de Luft]] o la [[neuropatía ótica hereditaria de Leber]]. Tantu las [[mutacionis]] del ADN mitocondrial, comu del ADN nuclear dan lugar a ~~enfermedadis~~malotias genéticas mitocondrialis, qu'originan un mal huncionamientu de procesus que se desarrollan en las mitocondrias, com'alteracionis e [[enzima]]s, ARN, componentis e la cadena de transporti de electronis y sistemas e transporti la membrana interna; una jartá d'ellas afectan al [[músculu esqueléticu]] y al [[sistema nerviosu central]]. El ADN mitocondrial pué dañalsi con los [[radicalis libris]] formaus en la mitocondria;<ref>Bejarano I, Espino J, González-Flores D, Casado JG, Redondo PC, Rosado JA, Barriga C, Pariente JA, Rodríguez AB (2009). "[http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3614781/ Role of Calcium Signals on Hydrogen Peroxide-Induced Apoptosis in Human Myeloid HL-60 Cells]". International Journal of Biomedical science '''5(3)''': 246-256.</ref> asina, [[~~enfermedadis~~malotias degenerativas]] relacionás con el [[envejecimientu]], comu la [[enfermedá de Parkinson]], la [[enfermedá d'Alzheimer]] y las [[cardiopatía]]s puén tenel relacionis con lesionis mitocondrialis.<ref name=Dev/> == Véasi tamién ==

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