Mitocondria

Las mitocondrias son orgánulus celularis encargaus de suministral la mayor parti la nirgía necesaria pala actividá celular (respiración celular). Actúan, por lo tantu, comu centralis nirgéticas la célula y sintetizan ATP a espensas los carburantis metabólicus (glucosa, ácidus grasus y aminoácidus). La mitocondria presenta una membrana esterior permeabli a ionis, metabolitus y una jartá polipéptidus. Eso es debíu a que contieni proteínas que forman porus llamaus porinas o VDAC (canal aniónicu dependienti de voltaji), que permitin el pasu de moléculas e jata 10 kDa de massa y un diámetru aproximau de 2 nm.

Imagen obtenía por microscopía electrónica del tejíu pulmonar d'un mamíferu, se visualizan dos mitocondrias.

Malotias mitocondrialisEital

El ADN mitocondrial humanu contieni enhormación genética pa 13 proteínas mitocondrialis y argunus ARN;[1] no obstanti, la mayoría las proteínas las mitocondrias procedin e genis localizaus en el ADN del núcleu celular y que son sintetizás por ribosomas libris del citosol y aluegu importás pol organelu. S'án descritu más e 150 malotias mitocondrialis, comu la enfermedá de Luft o la neuropatía ótica hereditaria de Leber. Tantu las mutacionis del ADN mitocondrial, comu del ADN nuclear dan lugar a malotias genéticas mitocondrialis, qu'originan un mal huncionamientu de procesus que se desarrollan en las mitocondrias, com'alteracionis e enzimas, ARN, componentis e la cadena de transporti de electronis y sistemas e transporti la membrana interna; una jartá d'ellas afectan al músculu esqueléticu y al sistema nerviosu central.

El ADN mitocondrial pué dañalsi con los radicalis libris formaus en la mitocondria;[2] asina, malotias degenerativas relacionás con el envejecimientu, comu la enfermedá de Parkinson, la enfermedá d'Alzheimer y las cardiopatías puén tenel relacionis con lesionis mitocondrialis.[1]

Véasi tamiénEital

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  1. 1,0 1,1 Devlin, T. M. 2004. Bioquímica, 4ª edición. Reverté, Barcelona. ISBN 84-291-7208-4
  2. Bejarano I, Espino J, González-Flores D, Casado JG, Redondo PC, Rosado JA, Barriga C, Pariente JA, Rodríguez AB (2009). "Role of Calcium Signals on Hydrogen Peroxide-Induced Apoptosis in Human Myeloid HL-60 Cells". International Journal of Biomedical science 5(3): 246-256.

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